Юношеский артрит с системным началом

Общее описание

Юношеский артрит с системным началом (ЮАС) (МКБ-10: М08. 2) является одной из разновидностей (примерно пятая часть) ювенильного артрита, но выделяется среди них более неблагоприятным прогнозом.

Данная форма заболевания характеризуется множественными внесуставными поражениями и в половине случаев приводит к инвалидизации, а без адекватного лечения может закончиться летально. ЮАС поражает детей в возрасте младше 16 лет, им с одинаковой частотой болеют лица мужского и женского пола.

Причина заболевания доподлинно не известна. Однако замечено, что дебют заболевания провоцируется рядом возбудителей инфекционных болезней, травмированием сустава, психоэмоциональным стрессовым воздействием, а также может быть детерминирован генетически.

СЮА считается особой формой ювенильного артрита, потому что в отличие от него является аутовоспалительным заболеванием, при котором активируется врожденный иммунитет, а главными эффекторными клетками являются моноциты и нейтрофилы, а не лимфоциты.

Именно высокие уровни белков S100, продуцируемых этими клетками, отличают СЮА от других заболеваний, протекающих с лихорадочным синдромом. При СЮА период ремиссии может продолжаться несколько лет, но в большинстве случаев течение заболевания заканчивается формированием функциональной суставной недостаточности.

Ювенильный артрит – это заболевание, развивающееся у детей, не достигших 16-летнего возраста. При его развитии у пациентов наблюдается характерное опухание синовиальной оболочки, происходящее из-за воспалительного процесса. Ювенильный артрит можно классифицировать как аутоиммунное заболевание, при прогрессировании которого иммунная система пациента по ошибке начинает процесс саморазрушения.

Согласно имеющимся данным мировой статистики ювенильный артрит диагностируется при осмотре юных пациентов в 0,6% случаях.

Многочисленные исследования, проводимые специалистами всемирно-известных медицинских учреждений, показали следующее:

• ювенильный артрит не развивается у детей, не достигших 2-х летнего возраста;

• у девочек данное заболевание диагностируется в 2 раза чаще, чем у мальчиков;

• очень часто пациенты, проходившие лечение ювенильного артрита, теряют трудоспособность в юном возрасте;

• олиноартритом 1 стадии (форма ювенильного артрита) болеют 35-40 % пациентов;

• олиноартритом 2 стадии (форма ювенильного артрита) болеют 10-15 % пациентов мужского пола, достигших 8-ми летнего возраста.

Первые данные о том, что ревматоидный артрит протекает с определенной спецификой у детей, появились ещё вначале 20 века. Этому вопросу было посвящено большое количество научных работ и исследований, после чего Koss и Boots смогли доказать, что ювенильный ревматоидный артрит — это отдельное заболевание.

Патогенез ювенильного идиопатического артрита

При ревматоидном артрите основной мишенью поражения является синовиальная оболочка сустава. Клеточные и молекулярные взаимодействия при этом заболевании изучены достаточно основательно.

” alt=””>

Формирование хронизации в синовиальной оболочке сустава связано с реактивацией и распространением иммунокомпетентных клеток (макрофагов, Т- и В-лимфоцитов), что сопровождается выделением клеточных медиаторов воспаления (цитокинов, факторов роста), синтезом антицитрулиновых и других антител, формированием иммунных комплексов.

Причины

В настоящее время точная причина ревматоидного артрита не выяснена. В основе процесса лежит иммунологический сбой, в результате которого вырабатываются антитела к собственным суставным клеткам в организме – они воспринимаются как чужеродные и разрушаются.

Иммунный ответ имеет сложный механизм.   Вначале процесс локализуется лишь в синовиальной оболочке, которая выстилает полость суставов: развивается воспалительный процесс, нарушается микроциркуляция.

А затем образующиеся антитела вызывают повреждение всех тканей и структур сустава.

Провоцирующими факторами для развития заболевания могут быть:

1. Факторы внешней среды:

• любые возбудители инфекций: бактерии (стрептококки, стафилококки), вирусы (герпеса, краснухи, гриппа, ОРЗ), микоплазма и другие микроорганизмы;
• травматическое повреждение сустава;
• переохлаждение организма;
• чрезмерная инсоляция (длительное пребывание на солнце);
• резкая перемена климата;
• вакцинация. 

1. Факторы внутренней среды:

• изменение гормонального баланса при половом созревании;
• нарушение метаболических (обменных) процессов с образованием свободных радикалов, разрушающих клеточные мембраны.

1. Наследственная предрасположенность: часто ЮРА развивается у детей, в семьях которых имеется данное заболевание у взрослых.

Четкую конкретную причину появления и развития установить не смогли до сих пор.

Но есть несколько факторов, которые способствуют развитию патологии:

• Генетическая предрасположенность;
• Травмы;
• Инфекционные болезни;
• Серьезные стрессы.

В отличие от других юношеских артритов, системный является аутоиммунным заболеванием. При нем врожденный иммунитет активизируется: главными эффекторными клетками выступают нейтрофилы и моноциты, а не лимфорциты. Период ремиссии может длиться несколько лет, но почти всегда заканчивается тем, что формируется суставная недостаточность в плане функций.

Диагностировать артрит у малышей достаточно сложно, поскольку они не всегда способны адекватно оценить свое состояние, часто не говорят, что чувствуют боль, а лишь меняются в настроении: становятся капризными, отказываются от еды, предпочитают не совершать лишних и резких движений.

Заметить легкую припухлость сустава у крохи тоже не всегда удается. Но все же, существуют определенные признаки, по которым можно выявиться артрит.

Например, нежелание двигаться, ходить: создается впечатление, что ребенок себя бережет, и если его вынуждают совершать какие-то действия, начинает капризничать. Также одним из явных признаков болезни является хромота или скованность движений по утрам.

Этиология ювенильного ревматоидного артрита точно не установлена. Среди причин данной формы артрита у детей рассматривается семейно-наследственная предрасположенность, а также влияние различных экзогенных факторов (вирусной и бактериальной инфекции, суставных травм, белковых препаратов и др.).

В ответ на внешние воздействия в организме ребенка образуются IgG, которые воспринимаются иммунной системой как аутоантигены, что сопровождается выработкой антител (анти-IgG). При взаимодействии с аутоантигеном антитела формируют иммунные комплексы, оказывающее повреждающее действие на синовиальную оболочку сустава и другие ткани.

В результате сложного и неадекватного иммунного ответа развивается хроническое прогрессирующее заболевание суставов — ювенильный ревматоидный артрит.

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит является мультифакториальным заболеванием, в развитии которого большая роль отводится с наследственной предрасположенности и инфекционным агентам (клебсиелле и другим энтеробактериям).