Экстрапирамидные расстройства — это… Что такое Экстрапирамидные расстройства?

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств и факторы риска

Причиной экстрапирамидных расстройств является поражение центральной нервной системы человека. Это может происходить в результате заболеваний, но также быть проявлением побочного эффекта от приема нейролептиков. Известны случаи возникновения подобных расстройств также по причине лечения антидепрессантами, приеме холиномиметиков, антиаритмических препаратов.

В основе нарушений лежит патология экстрапирамидной системы ЦНС – части мозга, включающего часть мозгового ствола и базальные ганглии. Экстрапирамидная система отвечает за сокращения мускулатуры, координацию и скорость движений, способность мышц к согласованным действиям для удержания равновесия и обеспечения мобильности и т.п.

Подавлять хореатические движения можно при помощи лекарств из группы нейролептиков (например, Галоперидол). По мере необходимости используются антидепрессанты и транквилизаторы. Более важным является психологическая терапия не только больного, но всей семьи.

Несмотря на многочисленные исследования и ряд лекарственных препаратов в последних стадиях тестирования, лечение этого заболевания пока не находится в поле зрения. Надежду может дать генная инженерия и смежные области, которые, к сожалению, в отношении использования в организме человека на данный момент находятся в зачаточном состоянии.

Гиперкинетический синдром

Состояние, характеризующееся наличием гипрекинезов на фоне нормального тонуса скелетной мускулатуры. Проявляется в виде акатизии (неусидчивости) — непоседливости, чувства «беспокойства» в ногах, обычно с оттенком тревоги, бессонницы и тасикинезии — стремления постоянно менять положение тела. Кроме того, этот синдром может проявляться в виде хореоформных (сложных движений, похожих на насильственный танец), атетоидных (непроизвольных резких движений конечностей), оральных (непроизвольных движений мышц лица).

Поздняя дискинезия (ПД) представляет собой синдром длительно сохраняющихся или постоянных аномальных непроизвольных движений. Наиболее часто поздняя дискинезия вызывается длительным приемом типичных нейролептиков (около 5% больных в год). Клинически поздняя дискинезия проявляется в виде непроизвольных движений языка, мышц лица и шеи, верхних и нижних конечностей, мышц тела или, иногда, мышечных групп, способствующих актам дыхания и глотания.

Вначале обычно появляются движения щечно-язычных и жевательных мышц в виде «толкания» языка (часто доступное наблюдению как выталкивание языка через щеки или губы), высовывания языка, чмоканья губами, сжатия губ, жевательных движений и надувания щек. На начальных этапах ПД могут отмечаться чрезмерные бесцельные движения лицевых мышц, включая гримасничанье, моргание и быстрые, подобные тику, движения лицевых или периорбитальных мышц.

ПД редко появляется у пациентов, принимающих нейролептики меньше 3-6 месяцев. Существует лишь один твёрдо установленный фактор риска развития ПД — это применение типичных нейролептиков у лиц старше 50 лет. Некоторые данные указывают на то, что у женщин, по сравнению с мужчинами, риск ПД выше. Имеются противоречивые данные о том, что у пациентов с аффективными расстройствами риск развития ПД выше.

Прерывистый режим приема нейролептиков (особенно у больных с аффективными расстройствами) также повышает риск развития ПД. Нет достоверных сведений, что тот или иной из типичных нейролептиков чаще или реже других вызывает ПД. Нет также четкой корреляции между развитием паркинсонизма в ходе лечения нейролептиками и риском ПД.

С появлением атипичных нейролептиков, принимая решение о продолжении лечения пациентов, получающих типичные нейролептики и имеющих риск развития ПД, врач должен учитывать множество факторов. Выбор может зависеть от клинической ситуации. Встречаются пациенты, у которых отмечается очень хороший эффект нейролептиков без развития поздней дискинезии;

пациенты с хорошим эффектом и минимально выраженной ПД; пациенты с хорошим эффектом и умеренной или тяжелой ПД; пациенты с недостаточным эффектом и минимально выраженной ПД и, наконец, пациенты с плохим эффектом и тяжелой ПД. Исключая группу пациентов с хорошим антипсихотическим эффектом и отсутствием ПД, все остальные варианты требуют рассмотрения вопроса о переводе больного на терапию атипичными антипсихотиками.

Первый курс терапии всем пациентам, особенно имеющим высокий риск развития ПД (пожилые больные и другие группы риска) или с наличием ПД в анамнезе, следует проводить атипичными антипсихотиками. Мы считаем, что необходимо переводить с типичных на атипичные антипсихотики даже тех больных, у которых отмечается хороший антипсихотический эффект при отсутствии ПД.

ПД часто возникает в то время, когда пациент еще принимает антипсихотик. Однако антипсихотические препараты могут маскировать симптомы ПД, и аномальные непроизвольные движения становятся очевидными лишь после отмены или снижения дозы препарата. Когда спустя несколько дней или недель подобные симптомы исчезают, они расцениваются как дискинезия отмены.

Если они приобретают стойкий характер, то определяются как ПД. Хотя не существует надёжных данных, подтверждающих, что дискинезия отмены предвещает появление ПД при продолжении терапии нейролептиками, при ее появлении целесообразно прекратить лечение традиционными нейролептиками и назначить атипичные антипсихотики.

В литературе существуют противоречивые данные относительно прогноза течения ПД у больных, продолжающих принимать типичные нейролептики. В некоторых исследованиях было обнаружено прогрессирование ПД; другие наблюдали, что, развившись, симптомы ПД могут достигать фазы плато или в некоторых случаях уменьшаться.

Поздняя дистония, синдром отставленной рефрактерной дистонии, редко отмечается у больных шизофренией, длительно получающих типичные нейролептики. Ее клинические проявления могут перекрывать картину ПД. Истинная природа и факторы риска этого синдрома изучены плохо.

Профилактика.

Лечения ПД не существует. Поэтому наиболее оптимальным подходом является предотвращение ее развития путём ограничения использования типичных нейролептиков лишь теми ситуациями, когда они действительно показаны. В частности, пациенты с аффективными нарушениями, тревожными или личностными расстройствами не должны принимать типичные нейролептики в течение длительного периода времени, если не имеется абсолютных доказательств того, что клиническая польза перевешивает потенциальный риск развития ПД.

Перед началом антипсихотической терапии врач всегда должен тщательно обследовать больного. Лучше всего использовать стандартизированную шкалу аномальных движений, такую как Шкала аномальных непроизвольных движений (AIMS), изданную Национальным институтом психического здоровья. Данное обследование необходимо повторять не реже чем раз в 6 месяцев, по ходу антипсихотической терапии.

Если лечение нейролептиками должно продолжаться год, то врачу следует попытаться снизить дозу или отменить препарат и проводить оценку после снижения дозы или во время паузы в приеме препарата. Если обнаружены данные в пользу развития ПД, врач должен обсудить осложнения с пациентом и его семьёй, чтобы получить информированное согласие в отношении продолжения антипсихотической терапии или перехода на атипичный антипсихотик.

Существует множество первичных неврологических расстройств, сходных с ПД.

Болезнь Вильсона

Болезнь Хантингтона

В случае подкоркового миоклонуса используется сочетание Клоназепама с Вальпроатом или Примидоном.

При спинальной форме может быть эффективным Клоназепам и ботулинический токсин.

Этиологическая классификация экстрапирамидных расстройств

Нозологическая диагностика (выявление нозологических единиц с четко определенными механизмами), как правило, основана на критериях, включающих соответствующие проявления болезненного состояния организма и исключающих другие диагностические возможности.

Этиологическая диагностика (определение причины болезни) является относительно легкой у заболевания с очевидным инфекционным агентом или в случаях четко определенных поражений, возникающих из одного процесса (травматические поражения, сосудистые изменения).

Диагностика генетически связанных «нейродегенеративных заболеваний» является более сложной. Ранее она была более приближенной, основывалась исключительно на клиническом эмпиризме или гистологических исследованиях.

Сегодня, ввиду расширения знаний о генетическом фоне этих заболеваний и с помощью методов молекулярной биологии, диагностика часто бывает возможной «in vivo», пренатально или у бессимптомных пациентов.

До сих пор гетерогенная группа заболеваний базальных ганглиев системы начинает классифицироваться новым образом, на этиологической основе:

• первичные заболевания – в свою очередь, делятся на семейные, имеющие генетический фон (как правило, известен хромосомный маркер или прямо болезненная последовательность гена) и спорадические (генетическая основа только предполагается или заболевания имеет неизвестное происхождение);
• вторичные заболевания – возникают в результате приобретенного структурного повреждения (травмы, сосудистые расстройства, воспаления, опухоли) или химического воздействия (лекарственные средства, токсины, метаболические нарушение).

В последние годы удалось значительно расширить знания о молекулярной основе генетически связанных двигательных расстройств, многие из которых были первоначально классифицированы, как врожденные пороки развития или т.н. идиопатические нейродегенеративные заболевания.

Была определена хромосомная локализация ряда болезненных генов, а у некоторые из них были идентифицированы и их белковые продукты с объясненной или, по крайней мере, предполагаемой ролью в патогенезе заболевания.

В дополнении к генетическим заболеваниям, основой экстрапирамидных двигательных расстройств могут быть различные вторичные вовлечения базальных ганглиев и функционально связанных структур головного мозга (префронтальная и височная кора, таламус, ствол мозга). Причинами могут быть:

• различные внутричерепные патологии (инфекционные воспаления, опухоли, сосудистые разрывы или закупорки, черепно-мозговые травмы и последующие состояния);
• обобщенные инфекции;
• паранеопластические процессы;
• гипоперфузия и гипоксемия при сердечно-сосудистой и легочной недостаточности;
• метаболические заболевания;
• воздействия внешнего происхождения (лекарства и токсины).

Значение сосудистых заболеваний головного мозга в развитии экстрапирамидных синдромов часто переоценивается.

Причинная роль ишемии или кровоизлияния в базальных ганглиях и другой структуре применима только в небольшом числе случаев вторичного синдрома паркинсонизма или дискинетических расстройств. Для них, как правило, характерно одностороннее преобладание симптомов.

Болезнь Вильсона почти всегда ассоциируются с неврологическими симптомами, включая широкий спектр, практически, всех известных проявлений гипо- и дискинетических экстрапирамидных синдромов. Нарушения обмена веществ, прежде всего, затрагивает лизосомы печени, нервная система поражается вторично.

Своевременное лечение может предотвратить дальнейшее развитие неврологических симптомов, поэтому необходимо иметь в виду возможность болезни Вильсона и исключить (или подтвердить) ее у всех пациентов с любыми экстрапирамидными двигательными расстройствами, возникших до 40-45 летнего возраста.

При заболеваниях щитовидной железы описывает возникновение акцентированного физиологического тремора и координационной или сегментной дистонии. При печеночной недостаточности иногда наблюдается характерный «flapping tremor».

Экстрапирамидные нарушение – это расстройства, поражающие не только здоровье человека, но также оказывающие существенное влияние на его социальную жизнь. Поэтому, необходимостью является своевременная диагностика и, соответственно, лечение болезни.

Злокачественный нейролептический синдром

” alt=””>

Наиболее тяжёлое осложнение при приёме нейролептиков, наблюдается примерно у 0,1% стационарных пациентов. Наблюдается характерная тетрада клинических признаков: гипертермия, повышение мышечного тонуса, вегетативная «буря» и психические расстройства. В основном диагноз ЗНС ставится методом исключения, так как прежде всего необходимо исключить другие возможные заболевания (например, инфекции) у пациентов, могущие привести к аналогичной клинической картине.

Этиология ЗНС остаётся неясной. Наиболее распространены представления о вмешательстве нейролептиков в обмен дофамина в терморегулирующих центрах таламуса. В последнем обзоре литературы по ЗНС выделены следующие факторы риска в порядке убывания их значимости: наличие эпизодов ЗНС в анамнезе, мужской пол и молодой возраст (от 20 до 40 лет).

1. Отмена нейролептиков.
2. Слежение за жизненно важными функциями, коррекция баланса жидкости и кислотно-основного равновесия.
3. Лоразепам 1–2 mg q8h IM/IV (1–8 mg/day), реланиум — 5-10 мг 2-3 раза в сутки
4. Амантадин 100 mg q8h PO/NG (200-400/day) (ПК-Мерц, Мидантан)
5. Бромкриптин 2.5–5 mg q8h PO/NG ({amp}lt;30 mg/day)
6. Дантролен 1-2.5 mg/kg IV (1 mg/kg q6h)
7. ЭСТ: 6-10 билатеральных сеансов

Примечания

1. ↑ ¹²³⁴Mena MA, de Yébenes JG (November 2006). «Drug-induced parkinsonism«. Expert Opin Drug Saf5 (6): 759–71. DOI:10.1517/14740338.5.6.759. PMID 17044803.
2. ↑Nguyen N, Pradel V, Micallef J, Montastruc JL, Blin O (2004). «Drug-induced parkinson syndromes» (in French). Therapie59 (1): 105–12. PMID 15199676.
3. ↑Blanchet PJ (March 2003). «Antipsychotic drug-induced movement disorders». Can J Neurol Sci30 Suppl 1: S101–7. PMID 12691483.
4. ↑ Victor M, Ropper AH. Adams and Victor’s principles of neurology. New York: McGraw-Hill. 2001.
5. ↑ ¹² Федорова Н.В., Ветохина Т.Н. Диагностика и лечение нейролептических экстрапирамидных синдромов: Учебно-методическое пособие. — Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
6. ↑Satterthwaite TD, Wolf DH, Rosenheck RA, Gur RE, Caroff SN (December 2008). «A meta-analysis of the risk of acute extrapyramidal symptoms with intramuscular antipsychotics for the treatment of agitation«. J Clin Psychiatry69 (12): 1869–79. PMID 19192477.
7. ↑Bharadwaj R, Grover S (July 2008). «Parkinsonism and akathisia with quetiapine: three case reports«. J Clin Psychiatry69 (7): 1189–91. PMID 18687022.
8. ↑López-Torres E, Salomón J, Vicario F, Peñas-Lledó E, Dorado P, Llerena A (June 2008). «Aripiprazole-induced parkinsonism and its association with dopamine and serotonin receptor polymorphisms«. J Clin Psychopharmacol28 (3): 352–3. DOI:10.1097/JCP.0b013e318172757f. PMID 18480698.
9. ↑Sahoo S, Ameen S (April 2007). «Acute nocturnal akathisia induced by clozapine«. J Clin Psychopharmacol27 (2): 205. DOI:10.1097/01.jcp.0000248618.49789.55. PMID 17414247.
10. ↑Müller M, Eich F, Regenbogen B, Sachse J, Härtter S, Hiemke C (May 2009). «Amisulpride doses and plasma levels in different age groups of patients with schizophrenia or schizoaffective disorder«. J. Psychopharmacol. (Oxford)23 (3): 278–86. DOI:10.1177/0269881108089806. PMID 18562411.
11. ↑Leucht S, Corves C, Arbter D, Engel RR, Li C, Davis JM (January 2009). «Second-generation versus first-generation antipsychotic drugs for schizophrenia: a meta-analysis«. Lancet373 (9657): 31–41. DOI:10.1016/S0140-6736(08)61764-X. PMID 19058842.
12. ↑Tarsy D, Baldessarini RJ, Tarazi FI (2002). «Effects of newer antipsychotics on extrapyramidal function». CNS Drugs16 (1): 23–45. PMID 11772117.
13. ↑Kim JH, Byun HJ (March 2009). «Non-motor cognitive-perceptual dysfunction associated with drug-induced parkinsonism«. Hum Psychopharmacol24 (2): 129–33. DOI:10.1002/hup.1009. PMID 19204914.
14. ↑Kim JH, Kim SY, Byun HJ (2008). «Subjective cognitive dysfunction associated with drug-induced parkinsonism in schizophrenia«. Parkinsonism Relat. Disord.14 (3): 239–42. DOI:10.1016/j.parkreldis.2007.07.009. PMID 17851106.
15. ↑ ¹²³⁴⁵ Ветохина Т.Н., Федорова Н.В., Воронина Е.Ф. (2006) Особенности клинических проявлений и течения нейролептического паркинсонизма и подходы к его коррекции: Психиатрия и психофармакотерапия. Том 08/N 1.
16. ↑Gebhardt S, Härtling F, Hanke M, Theisen FM, von Georgi R, Grant P, Mittendorf M, Martin M, Fleischhaker C, Schulz E, Remschmidt H (February 2008). «Relations between movement disorders and psychopathology under predominantly atypical antipsychotic treatment in adolescent patients with schizophrenia«. Eur Child Adolesc Psychiatry17 (1): 44–53. DOI:10.1007/s00787-007-0633-0. PMID 17876506.
17. ↑Sachdev P (June 2004). «Early extrapyramidal side-effects as risk factors for later tardive dyskinesia: a prospective study«. Aust N Z J Psychiatry38 (6): 445–9. DOI:10.1111/j.1440-1614.2004.01382.x. PMID 15209837.
18. ↑Gray R, Gournay K (June 2000). «What can we do about acute extrapyramidal symptoms?«. J Psychiatr Ment Health Nurs7 (3): 205–11. PMID 11249313.
19. ↑Hardie RJ, Lees AJ (June 1988). «Neuroleptic-induced Parkinson’s syndrome: clinical features and results of treatment with levodopa«. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr.51 (6): 850–4. PMID 2900293.
20. ↑Tysnes OB, Vilming ST (September 2008). «Atypical parkinsonism» (in Norwegian). Tidsskr. Nor. Laegeforen.128 (18): 2077–80. PMID 18846125.
21. ↑ Montastruc JL, Llau ME, Rascol O et al. Drug-induced parkinsonism: a reviewFundamental Clinical Pharmacol 1994; 8: 293–306.
22. ↑Fann WE, Lake CR (August 1976). «Amantadine versus trihexyphenidyl in the treatment of neuroleptic-induced parkinsonism«. Am J Psychiatry133 (8): 940–3. PMID 782262.
23. ↑ Calev A. Anticholinergic drugs and memory. Br J Psychiatry 1983; 143: 422–3.
24. ↑ Patamianos G, Kellett JM. Anticholinergic drugs and memory: the effects of benzhexol on memory in a group of geriatric patientsBr J Psychiatry 1982; 140: 470–2.
25. ↑Pullen GP, Best NR, Maguire J (September 1984). «Anticholinergic drug abuse: a common problem?». Br Med J (Clin Res Ed)289 (6445): 612–3. PMID 6432211.