Ювенильный артрит у детей клинические рекомендации

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Специализированная помощь:

• при высокой и средней активности болезни — в круглосуточном стационаре.
• при низкой активности и ремиссии — в круглосуточном и дневном стационаре.

Выписка из стационара при стабилизации/улучшении и подтверждении безопасности противоревматических препаратов.

Госпитализация для контроля эффективности и безопасности препаратов и коррекции терапии через 3 мес. и 6 мес.

Контрольное обследование в стадии ремиссии 1 раз в 6 -12 мес.

При показаниях госпитализация ребенка в любое время.

Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Полиартрит:

• потеря массы тела
• утренняя скованность или скованность после покоя
• боль
• припухлость суставов
• ограничение движений в суставах
• нарушение походки
• повышение температуры до 38°С
• слабость
• усталость
• нарушение роста (при РФ-).

При поражении глаз:

• раздражение глаз
• болевой синдром
• снижение и (или) затуманивание зрения
• плавающие пятна перед глазами
• покраснение
• светобоязнь
• слезотечение
• чаще всего жалоб нет
• возможна деформация зрачка и снижение зрения.

Хронический увеит:

• у 20% при олигоартрите;
• у 15% при РФ- полиартрите.

Увеит:

• ассоциирован с дебютом в раннем возрасте;
• ассоциация с антинуклеарным фактором;
• передний (ирит, передний циклит, иридоциклит);
• периферический (задний циклит) с вовлечением цилиарного тела, периферии собственно сосудистой оболочки; 
• задний (хориоидит, хориоретинит);
• панувеит;
• острый, подострый, хронический (вялотекущий/рецидивирующий);
• односторонний и двусторонний.

Анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери.

Анализ анамнеза жизни ребенка:

• инфекции;
• воспалительные заболевания;
• герпес;
• реакции на прививки;
• реакция на домашних животных и птицу.

Анализ наследственного анамнеза:

• ревматические болезни;
• ассоциированные с HLA В27 болезни.

Анализ анамнеза заболевания:

• предшествовавшие болезни травмы и заболевания;
• приём антибактериальных препаратов;
• характер дебюта (острый или подострый, с поражением или без поражения глаз).

2.2 Физикальное обследование

Оценка общего состояния

Осмотр и пальпация всех групп суставов, оценка тканей, температуры, боли.

Полиартрит РФ-:

• коленные,
• лучезапястные,
• голеностопные,
• мелкие суставы кистей рук и стоп,
• 2 и 3 метакарпофаланговые и проксимальные межфаланговые,
• крайне редко в дебюте дистальные межфаланговые.

Особенности РФ-негативного полиартрита:

• частое поражение височно-нижнечелюстных суставов с формированием «птичьей» челюсти;
• в дебюте шейный отдел редко, в поздних стадиях развивается ограничение разгибания с анкилозом апофизиальных суставов 2С и 3С;
• меньше пораженных суставов;
• асимметричный суставной синдром;
• запястья и мелкие суставы кистей поражаются реже;
• тазобедренные суставы в дебюте у 20%, с развитием деструктивных изменений;
• более выражено нарушение роста;
• «сухой синовит» — без выпота и гипертрофии синовии, с контрактурами и повышением показателей воспаления.

Особенности РФ-позитивного полиартикулярного варианта ЮИА:

• преимущественно крупные и мелкие суставы конечностей, шейный отдел, височно-нижнечелюстные;
• симметричный артрит пястно-фаланговый и межфаланговый, запястья, мелкие и проксимальные межфаланговые стоп;
• не развивается микрогнатия из-из более позднего дебюта;
• очень быстрое нарушение функции и деформации — ульнарная девиация запястья и метакарпофаланговых суставов, бутоньерка и «шеи лебедя» кисти.
• халюс вальгус и деформация по типу камертона и др.

Олигоартрит

• без системных проявлений, за исключением хронического увеита;
• коленные (89%), голеностопные (36%), суставы пальцев рук и стоп (6%);
• у 3% локтевые, тазобедренные, лучезапястные, челюстно-височные;
• у 50% коленный моноартрит;
• суставы припухшие, теплые, но не очень болезненные и никогда не бывают красными.

Проверка объема пассивных и активных движений в суставах, симметричность движений.

Оценка походки:

• быстрый перенос массы с больной ноги на здоровую — поражение суставов нижней конечности;
• встает на всю стопу или носок — поражение пятки;
• «утиная» – двустороннее поражение тазобедренных суставов;
• хромота при боли или скованности.

Оценка лихорадки:

• без системных поражений нет повышения температуры;
• лихорадка при полиартикулярном ЮИА, особенно при серопозитивном ЮИА;
• температура, как правило, субфебрильная, редко фебрильная.

Осмотр кожных покровов:

• не характерны высыпания при отсутствии системных проявлений;
• возможны ревматоидные узлы — у 30% при РФ ;
• у 1% подкожные узелки при РФ-;
• типичная локализация узелков дистальнее олекранона и других костных выступов;
• узелки подвижные, но болезненные при надавливании;
• ревматоидные узелки – факторы неблагоприятного прогноза при РФ ;
• «метатрексатовые» узелки множественные, развиваются быстро, на руках и исчезают при прекращении лечения МТХ;
• дифференцируют с узелками при острой ревматической лихорадке – мельче и не ассоциируются с хроническим артритом;
• кожный васкулит очень редко.

Оценка степени поражения мышц:

• характерна слабость околосуставных мышц;
• атрофия и укорочение мышц и сухожилий с развитием сгибательных контрактур;
• для РФ— характерна тотальная амиотрофия, особенно при дебюте до 3-х лет;
• возможен неспецифический миозит с мышечной слабостью, без типичной локализации, с периваскулитом и лимфоцитарными инфильтратами (лимфоррагии), но без повышения ферментов мышечного распада (АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ).

Пальпация лимфоузлов:

• лимфаденопатия не характерна для ЮИА без системных проявлений;
• возможна при РФ-;
• в большинстве случаев увеличение почти всех групп до 1,5−2 см;
• подвижные, безболезненные, не спаянные, мягко- или плотноэластичные.

Перкуссия границ и аускультация сердца:

• поражение сердца крайне редко при олиго- и РФ—;
• при РФ полиартрите редкое поражение аортального клапана;
• поражение сердца манифестирует через 4-17 лет после дебюта РФ

Перкуссия и аускультация легких:

• поражение легких редко при олиго- и РФ- полиартрите;
• при РФ редко лимфоидный интерстициальный пневмонит или облитерирующий бронхиолит;
• поражения легких через 10-20 лет после дебюта ЮИА;
• тахипноэ, диспноэ, непродуктивный кашель, лихорадка, крепитация.

Перкуссия и пальпация живота:

• увеличение печени и селезенки редко при ЮИА без системных проявлений;
• гепатоспленомегалия чаще при РФ полиартрите;
• спленомегалия с нейтропенией и инфекциями при очень редком у детей синдроме Фелти;
• прогрессирующее увеличение печени характерно для вторичного амилоидоза.

Перед назначением терапии исключить заболевания с похожей симптоматикой:

• при моноартрите:
  • энтезит-ассоциированный артрит,
  • псориатический артрит,
  • септический артрит,
  • онкологические заболевания,
  • лейкоз,
  • нейробластома,
  • гемофилия,
  • травма,
  • семейная средиземноморская периодическая лихорадка;
  • вилонодулярный синовит,
  • саркоидоз.

• при олиго- и полиартрите:
  • острая ревматическая лихорадка,
  • реактивные артриты,
  • септический артрит,
  • системная красная волчанка,
  • смешанное заболевание соединительной ткани,
  • системная склеродермия,
  • ювенильный дерматополимиозит,
  • геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха),
  • хронический неспецифический язвенный колит,
  • болезнь Крона,
  • туберкулез,
  • болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз),
  • вирусные артриты,
  • гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера),
  • гемофилия,
  • лейкозы,
  • неопластические процессы,
  • нейробластома,
  • саркома,
  • остеоидная остеому,
  • опухоли суставов и мягких тканей,
  • гипотиреоз,
  • аутовоспалительные синдромы.

Диагноз «ювенильный ревматоидный артрит» устанавливается после уточнения данных анамнеза, характерных жалоб и осмотра ребенка, на основании лабораторных и инструментальных методов исследования.

Обращают внимание на связь начала развития патологии и перенесенных инфекций. Задачей дифференциальной диагностики является исключение других заболеваний, имеющих схожие проявления: ревматизм, травма сустава, остеомиелит, туберкулезное поражение.

Дополнительные методы диагностики при ювенильном ревматоидном артрите:

1. Лабораторные:
   • общий анализ крови;
   • биохимическое исследование;
   • определение ревматоидного фактора, C-реактивного белка, АСЛ-О (Антистрептолизин-О);
   • при необходимости показано исследование синовиальной жидкости, которую получают при помощи пункции;
   • ПЦР, ИФА, выявление инфицирования, бактериологический посев кала и мочи.
2. Инструментальные:

2.3 Обследование пациентов с подозрением на юношеский артрит

При дифференциальной диагностике необходимы лабораторные тесты и инструментальные исследования.

Клинический анализ крови:

• при олигоартрите без изменений, но возможно повышение СОЭ;
• при полиартрите возможен умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ (до 100 мм/ч и выше), редко гипохромная анемия, редко тромбоцитоз ({amp}gt;500 10⁹/л).

Коагулограмма при васкулите — характерна гиперкоагуляция.

Биохимический анализ крови – норма при ЮИА.

Иммунологический анализ крови:

• при олигоартрите — норма или повышение;
• при полиартрите – высокий;

IgМ, IgG:

• при олигоартрите и РФ- полиартрите норма или незначительно повышены;

ревматоидный фактор:

• значительно повышен при РФ , как правило, высокий титр IgM РФ,
• возможен IgA РФ,
• ассоциация с активностью ЮИА;

• при полиартрите в дебюте;
• у 57-90% при РФ ,
• у 17% с РФ-,
• ассоциированы с DR4-антигеном и развитием эрозий;

• у 50% при РФ-, как правило, 1:80-1:640,
• ассоциируется с ранним дебютом, чаще у девочек, асимметричным артритом и высоким риском увеита;
• при РФ у 80%;
• при олигоартрите у 65-85%, в основном у девочек с увеитом.

• уровень комплемента нормальный или повышен.
• антитела к двуспиральной ДНК, антинейтрофильные антитела, SLc70; HLA-B27– отрицательные

Клинический анализ мочи – изменений нет.

Молекулярно-генетические исследования крови:

• при лихорадке, сыпи, увеите;
• при раннем начале и нетипичном течении;
• мутации генов:
  • семейной средиземноморской лихорадки (FMF),
  • периодического синдрома, ассоциированного с мутацией рецептора ФНО (TRAPS),
  • мевалоновой ацидурии (MKD),
  • семейной холодовой крапивницы (FCAS),
  • синдрома Макла – Уэлса (MWS),
  • младенческого мультисистемного воспалительного заболевания (CINCA),
  • синдрома PFAPA (PAPA).

Прокальцитониновый тест:

• пациентам с фебрильной лихорадкой;
• для диффдиагностики с сепсисом – высокий;
• отрицательный при ЮИА без инфекционных осложнений.

Иммунофенотип лимфоцитов:

• часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями;
• для диффдиагностики с иммунодефицитными состояниями;
• нет специфических изменений при ЮИА.

Кожный пробы с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест) всем пациентам.

Антитела классов A, M, G в сыворотке:

• к Salmonella enterica,
• Yersinia enterocolitica,
• pseudotuberculosis,
• Chlamydia trachomatis,
• psittaci,
• pneumoniae,
• Mycoplasma pneumoniae;
• диагностика артритогенной инфекции;
• диффдиагностика.

Антитела к Borrelia burgdorferi класса M и G в сыворотке непрямой иммунофлюоресценцией:

• при анамнезе похода в лес, проживание в эндемичном районе, укус клеща;
• для дифференциальной диагностики с боррелиозом.

ПЦР крови на Toxoplasma gondii:

• контакт с животными;
• для дифференциальной диагностики с токсоплазмозом.

Бактериология слизи с миндалин и задней стенки глотки:

• на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы;
• часто болеющим ОРИ, бронхитами, пневмониями;
• при патологии ЛОР-органов.

Микробиологические исследования крови и мочи:

• всем пациентам для диффдиагностики с сепсисом.

Кальпротектин кала:

• пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника;
• при родственниках 1-2 линии с ВЗК.

Причины

Точная этиология ревматоидного артрита у детей не известна. Патологический процесс развивается под воздействием совокупности факторов. В основе патогенеза лежит нарушение работы иммунной системы, которое происходит под воздействием какого-либо антигена, обычно инфекционной природы. Атакуются чужеродные клетки, а в оболочку сустава проникает большое количество лейкоцитов.

В ответ на воздействие формируются иммуноглобулины IgG, которые становятся аутоантигенами, к ним вырабатываются антитела (анти-IgG). Взаимодействие этих двух структур приводит к образованию иммунных комплексов, именно они оказывают разрушающее действие на синовиальную оболочку и другие ткани. Нарушение иммунного ответа приводит к развитию хронического ревматоидного артрита.

Существуют факторы, предрасполагающие к развитию ревматоидного артрита у ребенка:

• инфекционные заболевания;
• травмы суставов;
• переохлаждение;
• длительное пребывание под прямыми солнечными лучами;
• резкая смена климата;
• вакцинация;
• нарушение гормонального баланса;
• нарушение обмена веществ;
• наследственная предрасположенность.

Симптомы

Выделяют суставную, висцеро-суставную и генерализованную формы ювенильного ревматоидного артрита. В зависимости от типа заболевания клиническая картина меняется. Кроме того, возможно острое, подострое и хроническое течение.

Суставная форма

При суставной форме ювенильного ревматоидного артрита симптомы появляются постепенно. Обычно поражается один крупный сустав (моноартрит), чаще голеностопный или коленный.

Проявления моноартрита:

• нарушается подвижность, особенно в утренние часы, после сна, в течение дня функция сустава может восстанавливаться;
• нарушается походка, ревматоидный артрит у ребенка 2 лет может проявляться невозможностью ходить;
• в некоторых случаях появляется болезненность;
• сустав распухает;
• незначительно увеличиваются лимфатическое узлы;
• возможно появление сыпи на коже;
• одновременно может развиваться ревматоидный увеит – специфическое поражение глаз.

Возможно развитие олигоартикулярной (пауцартикулярной) формы заболевания, при которой поражается несколько сочленений (до трех). Как правило, одним из первых проявляется артрит коленного сустава. Патологический процесс развивается асимметрично, воспаляются коленный, голеностопный, локтевой, лучезапястный суставы. Признаки схожи с моноартритом.

В целом суставная форма ревматоидного ювенильного артрита имеет относительно доброкачественное течение, медленно прогрессирует, редко обостряется.

Генерализованная форма болезни или полиартрит – характеризуется поражением 4 и более суставов. Признаки зависят от наличия ревматоидного фактора в крови пациента. При положительном тесте отмечается повышение температуры до 38 0С, крупные и мелкие суставы поражаются симметрично, стойкие деформации отмечаются в течение 6 месяцев с момента развития патологии, через 1 год суставы в области запястья становятся неподвижными. В половине случаев выявляется деструктивный артрит. Серопозитивный полиартрит развивается у детей старше 10 лет.

Артрит с отрицательным тестом развивается у детей в возрасте 3 лет и старше. Как правило, имеет доброкачественное течение. У 10% пациентов возможно развитие стойких деформаций суставов. Поражение симметричное, затрагивает крупные и мелкие сочленения конечностей, шейный отдел позвоночного столба. В некоторых случаях воспаляется сосудистая оболочка глаза.

Суставно-висцеральная форма имеет тяжелее течение. Для нее характерно симметричное поражение. Воспаляются суставы шейного отдела позвоночника, челюстно-лицевых, грудинно-ключичные сочленения.

Симптомы системного ревматоидного артрита:

• острое начало, лихорадка;
• увеличение лимфоузлов;
• в остром периоде даже легкое прикосновение причиняет боль, при стихании активности процесса неприятные ощущения возникают при движении;
• отечность и гиперемия;
• аллергические кожные высыпания;
• ограничиваются активные и пассивные движения;
• аутоиммунное поражение внутренних органов;
• симптомы интоксикации;
• гепато- и спленомегалия;
• поражение сердца, почек, легких и плевры.

Какой врач лечит ревматоидный артрит у детей?

Ревматоидный артрит лечит ревматолог. При возникновении осложнений пациента направляют на консультацию иммунолога, кардиолога и других врачей. Обычно в поликлинике по месту жительства нет таких узких специалистов. Поэтому в первую очередь следует обратиться к педиатру, который даст направление в специализированное учреждение или крупную больницу, где ребенка смогут обследовать, используя современное оборудование.

Лечение

Юношеский ревматоидный артрит требует длительной, комплексной терапии. Лечение должно начаться сразу после установления диагноза. В остром периоде необходимо изменить режим двигательной активности ребенка.

Полное обездвиживание пораженного сустава с наложением лонгеты не показано, это может стать причиной формирования контрактур и атрофии мышечной ткани. Физическая нагрузка обеспечивает функционирование сустава.

Рекомендуется заниматься плаванием, гулять пешком ездить на велосипеде. Не следует длительно пребывать на солнце. Пересматривается диета: ограничивается соль.

Цели терапии:

• снижение воспалительной реакции;
• подавление симптоматики;
• восстановление функции суставов;
• остановка процесса деструкции;
• достижение ремиссии;
• профилактика осложнений.

Согласно клиническим рекомендациям, лечение ювенильного ревматоидного артрита в острой стадии начинается в стационаре, после подавления острого процесса и достижения ремиссии ребенка направляют в специализированный санаторий. В дальнейшем показано диспансерное наблюдение в поликлинике.

Медикаментозная терапия включает в себя симптоматическое и иммуносупрессивное лечение.

1. Симптоматическая терапия:
   • применение нестероидных противовоспалительных средств, которые позволяют быстро снизить боль и воспаление (Индометацин, Вольтарен, возможна комбинация различных препаратов этой группы);
   • использование глюкокортикостероидов (Преднизолон) возможно только в тяжелых случаях при суставно-висцеральной или генерализированной суставной формах.
2. Иммуносупрессивная терапия при лечении ревматоидного артрита проводится длительно и непрерывно, даже в период ремиссии (Метотрексат, Делагил, Плаквенил). Эти средства, в отличие от симптоматических, снижают уровень антител и иммунных комплексов – воздействуют на основной патогенетический фактор.

В настоящее время в лечении ювенильного ревматоидного артрита у детей используются препараты-биологические агенты: Актемра, Хумира, Оресния. Суть их действия – связывание с иммунными клетками и подавление их активности. Лечение этими средствами является дорогостоящим и проводится не во всех лечебных учреждениях.

Физиотерапия

Важное значение в лечении ревматоидного артрита у ребенка имеют физиотерапевтические методы. Они могут применяться как на начальном этапе развития болезни, так и в период ремиссии для восстановления функций сустава.

Методы физиотерапии, используемые для лечения ревматоидного артрита:

• лазеротерапия;
• ультразвуковая терапия;
• индуктотермия;
• лечение импульсными токами;
• облучение ультрафиолетом;
• электрофорез;
• грязелечение;
• парафинотерапия.

Кроме того, в период ремиссии для восстановления функций суставов показана лечебная физкультура, массаж, соблюдение диеты, санаторное лечение. С помощью специальных шин, отрезов проводится ортопедическая коррекция. Если суставы значительно деформированы может потребоваться проведение операции с протезированием пораженного сочленения.

Прогноз

Прогноз артрита у детей определяется многими факторами. В половине случаев исход благоприятный, достигается продолжительная ремиссия. Однако даже после затихания болезни на несколько лет может развиться резкое обострение. Пациенты с суставной формой патологии находятся на поддерживающей терапии.

У многих пациентов с полиартикулярной формой патологии прогноз неблагоприятный. В 40% случаев развивается деструктивное поражение многих суставов. Одним из критериев благоприятного прогноза является своевременность терапии. Позднее начало лечения чревато возникновением анкилозирующего спондилита. В редких случаях амилоидоз или инфекционное осложнение может привести летальному исходу.

Профилактика

Специфической профилактики ревматоидного артрита не существует. Детям, имеющим склонность к аллергии, наследственную предрасположенность и страдающим хроническими инфекционными заболеваниями, должна проводиться неспецифическая профилактика:

• регулярное наблюдение у врача (ревматолога или педиатра, иммунолога);
• лечение хронических заболеваний;
• ограничение контакта с инфекционными больными;
• исключение перегревания и переохлаждения;
• детям с ювенильным ревматоидным артритом противопоказана вакцинация и назначение препаратов для повышения иммунитета.

Своевременность диагностики ювенильного ревматоидного артрита зависит от внимания родителей – болезнь не всегда имеет достаточно симптомов на раннем этапе. При появлении жалоб на боли в суставах, изменении поведения ребенка следует обратиться к специалисту. Полное соблюдение рекомендаций лечащего врача в острой стадии болезни и после стихания симптоматики позволит избежать рецидивирования, развития осложнений и деформации суставов.

• Рекомендуется лечебная физкультура (ЛФК).

Первичная профилактика не разработана.

” alt=””>

Вторичная профилактика обострения заболевания и прогрессирования инвалидности.